Harvinainen keuhkofibroosi oireilee sydänsairauden tapaan

Keuhkofibroosi on sairaus, jossa tyypillisiä löydöksiä ovat keuhkoissa oleva tulehdus sekä arpikudoksen lisääntyminen. Tällöin esiintyy poikkeavaa keuhkorakkuloiden arpeutumista. Arpeutuminen on elimistön keino korjata kudosvaurioita, ei ainoastaan keuhkoissa vaan koko kehossa. Tilanne on verrattavissa haavan jälkeiseen arpeen ihossa.  Arpikudoksen korvatessa normaalin keuhkokudoksen, keuhkojen ja veren välinen kaasujen vaihto heikkenee. Keuhkot muuttuvat jäykemmiksi liikkuviksi ja kaasujen vaihtoon käytettävä ala pienenee. Lievästä keuhkofibroosista kärsivä ei välttämättä huomaa sairautta hengitettäessä, mutta mitä pidemmälle fibroosi kehittyy, sitä vaikeammaksi hengittäminen muuttuu.

Sairastumiseen vaikuttavat monet tekijät

Tupakointi on aina merkittävä keuhkosairauksien riskitekijä, joko yksin tai yhdessä muiden riskitekijöiden kanssa.

Työn ja ympäristötekijöiden aiheuttamat riskit. Monissa ammateissa altistutaan suurten pölymäärien hengittämiselle, mikä voi ajan mittaan johtaa keuhkofibroosiin. Suuri osa sisäänhengitetyistä hiukkasista jää keuhkoihin, jolloin hiukkasten aiheuttama ärsytys voi jatkua jopa vuosia altistuksen aiheuttaman työn päättymisen jälkeen.

Yleisimmät näistä pneumokoniooseiksi kutsutuista pölykeuhkosairauksista ovat:

• Silikoosi, joka johtuu kiteiselle piidioksidipölylle, eli kvartsi- tai kristobaliittipölylle altistumisesta.
• Asbestoosi, mikä aiheutuu pitkäaikaisesta asbestille altistumisesta. Asbesti on monien kuitumaisten mineraalien, kuten krysotiilin, krokidoliitin, amosiitin ja tremoliitin, yhteisnimitys. Asbestia on käytetty yleisesti rakennusmateriaaleissa vuoteen 1993 asti ja tämä on tärkeää ottaa huomioon remontoitaessa vanhempia rakennuksia.
• Muita pölykeuhkosairauksia ovat hiilipölykeuhko (antrakoosi), berylliumin aiheuttama beryllioosi, magnesiumsilikaatin (talkin) aiheuttama talkoosi, tinan ja tinaoksidin aiheuttama stannoosi ja raudan tai rautaoksidin aiheuttama sideroosi.

Jotkin viljelijät voivat altistua homeitiöille heinäpölyn kautta. Tämä voi laukaista keuhkoissa allergisen reaktion, jota kutsutaan englanniksi nimellä Farmer’s Lung. Jos viljelijän altistus tautia aiheuttavalle pölylle loppuu, sairaus voi rauhoittua ennen kuin arpikudosta ehtii muodostua keuhkoihin. Joillakin tiloilla esiintyy myös pölyä, joka on selvästi haitallista keuhkojen terveydelle ja voi johtaa fibroosin kehittymiseen.

Muiden sairauksien lääkehoito

Joidenkin lääkkeiden sivuvaikutuksena voi olla keuhkofibroosin riski. Aina lääkehoitoa määrättäessä hoidon hyödyt ja haitat tulee punnita tarkkaan. Lääkityksen aiheuttaessa huolta asiasta kannattaa keskustella hoitavan lääkärin kanssa.

Sädehoito

Syövän hoidossa käytetään muun muassa radioaktiivista säteilyä. Syöpäkasvaimen vahingoittamisen lisäksi säteily voi vahingoittaa myös tervettä kudosta. Säteilyn kohdistuessa keuhkojen alueelle, kuten rintasyövän hoidossa, keuhkot voivat vaurioitua ja keuhkokudokseen voi syntyä arpeutumista.

Sidekudossairaudet

Keuhkofibroosi voi kehittyä myös joidenkin reumasairauksien seurauksena. Muut koko kehoa koskevat sairaudet, kuten skleroderma, voivat aiheuttaa muutoksia keuhkoissa.

Keuhkofibroosi ilman tunnettua syytä (idiopaattinen keuhkofibroosi)

Kun kaikki keuhkofibroosin tunnetut syyt on suljettu pois, jäljelle jää sairaus, jota kutsutaan idiopaattiseksi keuhkofibroosiksi, joka tarkoittaa yksinkertaisesti keuhkofibroosia ilman tunnettua syytä. Englanninkielisessä kirjallisuudessa sairautta kutsutaan nimellä Idiopathic Pulmonary Fibrosis, joka lyhennetään IPF.

Hengenahdistus selkeä oire

Oireet tulevat lähes aina huomaamatta. Merkittäviä oireita ovat hengenahdistus rasituksessa yhdessä kroonisen yskän kanssa. Kun tauti kehittyy, potilaan hengenahdistus lisääntyy ja hengenahdistusta voi esiintyä myös levossa. Laajalle levinneen arpeutumisen vuoksi sydämen on vaikeampi pumpata verta keuhkokudoksen läpi. Lisääntynyt vastustus verenkierrossa aiheuttaa sen, että veri jää "jonoon" – kasaantuu – sydämen eteen, mistä voi aiheutua nilkkojen ja maksan turvotusta sekä sydämen vajaatoimintaa.

Taustatekijöiden kartoituksella kohti diagnoosia

Sairauden havaitseminen varhaisvaiheessa ei ole helppoa, sillä samanlaisia oireita esiintyy myös muissa keuhko- ja sydänsairauksissa. Potilaan sairaus- ja työhistorian tunteminen auttavat lääkäriä kiinnittämään huomion asioihin, jotka voivat johtaa sairauden jäljille.

Keuhkojen toimintakokeilla kyetään erottamaan onko kyseessä keuhkojen tilavuuteen vaikuttava keuhkokudossairaus (kuten fibroosi) vai ilman kulkua haittaava ilmatiesairaus (kuten astma). Tietokonetomografian avulla on mahdollista päätyä diagnoosiin, mutta kuvien tulkinta edellyttää vankkaa kokemusta. Löydöksen jäädessä epäselväksi diagnoosi varmistetaan ottamalla kudosnäytteitä.

Hoitokeinot rajallisia

Keuhkojen arpikudokseen pätee sama kuin muihinkin arpiin – ne ovat pysyviä. Potilaan on siis varauduttava hengenahdistuksen jatkumiseen. Hoidon ensisijaisena tavoitteena on estää lisäarpeumien syntyminen. Sairauden aiheuttajan tunnistaminen ja sairauden hoitaminen on siten ensiarvoisen tärkeää.

Joissakin sairauksissa, kuten Farmer’s Lungissa ja lääkkeiden laukaisemassa fibroosissa, oireet syntyvät ennen kuin fibroosin muodostuminen on päättynyt. Jos patogeeninen (sairautta aiheuttava) syy poistetaan nopeasti, laajalle levinnyt fibroosi voidaan välttää ja oireet lievittyvät.

Valitettavasti keuhkofibroosin kehittymistä ei ole kaikissa tapauksissa mahdollista pysäyttää. Vakavissa tapauksissa keuhkojen siirto voi olla ajankohtainen.

Ennusteet yksilöllisiä

On vaikea sanoa, miten tauti yksittäisellä henkilöllä etenee. Asiaan vaikuttaa sairauden tyyppi, missä vaiheessa sairaus havaitaan ja kuinka hyvin sairaus reagoi hoitoon. Useimpien tilanne kuitenkin heikkenee vähitellen ajan mittaan.

Tiedot tarkastanut Gerdt Riise, dosentti ja ylilääkäri, keuhkosairauksien osasto, Sahlgrenskan yliopistollinen sairaala, Göteborg

Lähteet:

Medibas

Duodecim-lehti

Terveyskirjasto